Urticaria por vibración

Nuestro sistema inmune vela por el correcto funcionamiento de nuestro cuerpo y, a veces, los efectos derivados de estos cuidados son de lo más latosos. No tenemos más que fijarnos en lo bien que nos sentimos cuando nuestro sistema inmune se está cargando a una bacteria/ virus o lo maravilloso de los síntomas de la alergia. Desde luego no todo son cosas bonitas, pero podría ser peor y este el caso de determinadas situaciones en las que como resultado de alteraciones en las células del sistema inmune se producen ciertas patologías. Hoy vamos a tratar una denominada "urticaria por vibración".

Los pacientes que padecen esta enfermedad sufren irritaciones en la piel como resultado del roce de la ropa, de la toalla al secarse,... Recientemente, la revista "The New England Journal of Medicine" ha publicado un artículo donde se relaciona esta patología con una mutación en uno de los receptores de los mastocitos.

¿Qué son los mastocitos? Los mastocitos son un tipo de células del sistema inmune que se encuentran en aquellas zonas del organismo que pueden constituir una entrada para agente patógenos, es decir, están en el tracto gastrointestinal, en la piel, en los epitelios respiratorios,... Estas células se caracterizan por contener entre 50-200 granulos de compuestos inflamatorios,entre otros la famosa histamina.Cuando estas células detectan un "peligro" se activan, liberan los compuestos inflamatorios y se produce una vasodilatación para que otras células del SI puedan ir a combatir el problema; que paralelamente nos causa la sensación de urticaria.

Imagen de un mastocito, donde podéis ver los granulos cargados con sustancias inflamatorias.

Entonces, ¿qué hace la mutación descubierta para producir esta patología? Ya hemos dicho que el SI tiene funciones muy importantes, por este motivo tiene que estar muy controlado y esto se traduce en que para activar una respuesta inmune la señal desencadenante tiene que superar una serie de puntos de "control" donde el sistema está autoinhibido. En el caso que nos ocupa, la mutación afecta a una proteína  formada por dos subunidades, que puede activar la degranulación del mastocito.
En condiciones normales cuando se detecta un antígeno peligroso la proteína sufre un corte que separa las subunidades. Esa separación permite a la subunidad que conecta con el interior celular activar una cascada de señales que desembocará en la liberación de los gránulos inflamatorios. En la patología, la proteína está mutada de forma que la unión entre las dos subunidades es muy débil y ante un estímulo vibracional se separan y se desencadena, en último término, la urticaria.

Hasta aquí el artículo de hoy,en la bibliogafía os dejo el enlace al artículo y algún otro que podéis encontrar interesante.

Fuente:

• "Vibration Urticaria Associated with a Missense Variant in ADGRE2" DOI: 10.1056/NEJMoa1500611

• "Mast Cell: A Multi-Functional Master Cell"  DOI: 10.1056/NEJMoa1500611